Medsocium.com

Гриза П.В., Стасишин О.В., Бужерак Н.Ф. Львівський національний медичний університет ім. Д. Галицького1, ДУ «Інститут патології крові та трансфузійної медицини АМН України» Спадкові коагулопатії зумовлені дефіцитом одного з компонентів системи коагуляційного гемостазу із-за зменшення його синтезу в організмі, або якісним дефектом у структурі одного із прокоагулянтів. Однією з спадкових коагулопатій являється гемофілія, яка спостерігається з частотою 1:10000 новонароджених хлопчиків. Найпоширенішою формою є гемофілія А, яка становить 87- 94% випадків, гемофілія В зустрічається у 6-13% випадках. В Україні станом на 1.01.2007 р. зареєстровано 2456 хворих на коагулопатії, в тому числі 636 дітей (23,8%), хворих на гемофілію А (дефіцит VIII фактору) – 1405 дорослих та 400 дітей, гемофілію В (дефіцит ІХ фактору) – 190 дорослих і 81 дитина; хворобу Віллебранда – 233 дорослих і 100 дітей. Небезпекою є те, що хворі на коагулопатії дають тяжкі кровотечі при травмах, наданні хірургічної та стоматологічної допомоги, які важко піддаються лікуванню. Для лікування хворих на гемофілію застосовуються антигемофільні препарати виготовлені з донорської плазми (антигемофільна свіжозаморожена плазма (СЗП), кріопреципітат). На сьогоднішній день антигемофільні препарати в Україні не проходять вірусну інактивацію, що зумовлює високу вірогідність інфікування хворих на гемофілію гемотрансфузійними інфекціями, в першу чергу - гепатовірусами, ВІЛ, цитомегаловірусами тощо. Нами проведено обстеження 180 хворих на гемофілію м. Львова, які знаходяться на диспансерному обліку в консультативній поліклініці Інститут патології крові та трансфузійної медицини АМН України на наявність маркерів гепатовірусів В, С, D. Визначення маркерів гепатитів проводилось методом ІФА з урахуванням форми захворювання. Результати виявлення маркерів гепатовірусів В,С, D у хворих на гемофілію представлено в табл.1. Таблиця 1. Частота виявлення маркерів гепатитів В, С, D у хворих на гемофілію залежно від форми тяжкості м. Львова (2007 р.) n = 180

Маркери вірусних гепатитів	Гемофілія А n =148			Гемофілія В n= 32
	Форми захворювання
	тяжка	помірна	легка	тяжка	помірна	легка
HbsAg	28,4%	10,9%	2,6%	33,4%	14,3%	20%
HCV	95,1%	82%	64,9%	100%	71,4%	50%
HDV	20%	0	0	40%	25%	0

Як видно з табл.1, у хворих на гемофілію А маркери HbsAg виявлено у 2,6% - 28,4%, маркери HCV – 64,9% - 95,1% залежно від форми захворювання, маркери HDV – 20%. У хворих на гемофілію В маркери HbsAg виявлено e 20% - 33,4%, маркери HCV – 50% - 100% залежно від форми захворювання, маркери HDV - 25% - 65%. Найбільша інфікованість гепатовірусами усіх трьох типів вірусів відмічена в групах хворих на важку форму захворювання. Так, для зупинки кровотечі хворому на гемофілію тяжкої форми необхідно перелити 120-150 доз кріопреципітату для виготовлення якого, необхідно мати до 150 донорів. Таким чином, з метою запобігання інфікування хворих на гемофілію гепатовірусами та іншими трансмісивними інфекціями необхідно: 1.Запровадити в ЗСК України сучасні високоінформативні технології виявлення маркерів гепатовірусів у донорів на ранніх стадіях вірусоносійства (полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР), NAT технологія). 2.Налагодити власне промислове виробництво антигемофільних імуноглобулінів із донорської плазми замість антигемофільної ЗСП, кріопреципітату. 3.Запровадити сучасні технології подвійної та потрійної вірусінактивації антигемофільних препаратів (сорбент-детергентний метод, метод фотохімічної модифікації з барвником метиленовим синім (МВ), інактивація вірусів з застосуванням 2- йодацетальдегіду тощо).